Indice
¿Qué es?
El angioedema es una inflamación edematosa difusa de la tejidos blandos que más comúnmente involucra los tejidos conectivos subcutáneos y submucosos, pero puede afectar el tracto gastrointestinal o respiratorio, ocasionalmente con resultados fatales.
El trastorno ha sido referido como enfermedad de Quincke, en honor al clínico que inicialmente relacionó los cambios con una alteración en la permeabilidad.
El término obsoleto angioneurótico también se ha utilizado, porque los pacientes afectados a menudo se quejaban de una sensación de asfixia y eran etiquetados como neuróticos.
Causa
La causa más común es la desgranulación de los mastocitos, lo que conduce a la liberación de histamina y las alteraciones clínicas típicas.
Las reacciones de hipersensibilidad mediadas por IgE causados por:
- Drogas
- Alimentos
- Plantas
- Polvo
- Inhalantes
Producen desgranulación de mastocitos y son bastante comunes.
Reacciones alérgicas de contacto a :
- Alimentos
- Cosméticos
- Medicamentos tópicos
- e incluso los diques de goma dentales también han sido responsable.
La desgranulación de mastocitos puede incluso ser resultado de estímulos físicos, como:
- Calor
- Frío
- Ejercicio
- Estrés emocional
- Exposición solar
- Vibración significativa
Un patrón inusual de reacción a un fármaco que puede producir formas graves de angioedema que no están mediadas por La IgE es del tipo asociado con el uso de medicamentos llamados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA).
Estos medicamentos son un tratamiento muy popular utilizado para la hipertensión arterial e insuficiencia cardíaca crónica; ECA comúnmente llamados “los inhibidores” incluyen captopril, enalapril y lisinopril.
La inflamación asociada con estos medicamentos no responde bien a los antihistamínicos y se pensaba que era el resultado del exceso de bradicinina (la ECA degrada la bradicinina), en un intento de evitar este angioedema, una segunda generación de medicamentos llamados bloqueadores de receptores de angiotensina II (p. ej., losartán, valsartán) se desarrolló específicamente para evitar cualquier inhibición de la degradación de la bradicinina.
Estos medicamentos más nuevos reducen la frecuencia de angioedema, pero no elimina las reacciones adversas.
Se estima que la prevalencia de este patrón de angioedema es del 0,1% al 0,2% de quienes usan inhibidores de la ECA.
En la mayoría de los pacientes afectados, el angioedema surge dentro de las primeras horas de uso inicial de la droga, el 30% de los casos el angioedema se retrasa, con la intervalo informado más largo entre el inicio del consumo de drogas y el ataque inicial siendo 7 años.
Se han informado ataques precipitados por procedimientos dentales en pacientes s que usan por tiempo prolongado los inhibidores de la ECA.
Muchos médicos pasan por alto la asociación entre el angioedema y los inhibidores de la ECA, con estudios que demuestran la administración continua del medicamento en más del 50% de los afectados pacientes
¿Es hereditario?
El angioedema también puede resultar de la activación de la vía del complemento, esto puede ser hereditario o adquirido.
Existen dos formas raras hereditarias autosómicas dominantes:
- El tipo I, que comprende el 85% de los casos hereditarios, es causado por una reducción cuantitativa en la inhibidor que impide la transformación de C1 a C1 esterasa Sin niveles adecuados del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH), la esterasa C1 escinde C4 y C2 y resulta en angioedema.
- El tipo II exhibe niveles normales de C1-INH, pero el inhibidor es disfuncional.
El tipo adquirido de deficiencia de C1-INH se observa en asociación con ciertos tipos de enfermedades linfoproliferativos o en pacientes que desarrollan autoanticuerpos específicos.
En enfermedades linfoproliferativas, los anticuerpos monoclonales dirigidos contra las células tumorales activan C1 y conducen al consumo de C1-INH.
En la variante autoinmune, el anticuerpo se une al receptor C1 en la molécula de C1-INH, lo que conduce a una disminución del C1-INH funcional y al consumo de C1. tanto en el adquirido y las formas hereditarias de C1- anormal
La actividad de la INH, un trauma menor, como un procedimiento dental, pueden precipitar un ataque. Finalmente, el angioedema se ha visto en presencia de altos niveles de complejos antígeno-anticuerpo (por ejemplo, lupus eritematoso, infecciones virales o bacterianas) y en pacientes con recuentos de eosinófilos en sangre periférica muy elevados.
Características clínicas
El angioedema se caracteriza por la relativamente rápida aparición de hinchazón de tejido blando, no dolorosa, que puede ser solitario o múltiple.
En las formas hereditarias, el inicio típicamente se observa en la niñez o adolescencia. Los episodios son impredecibles y entremezclados con intervalos libres de edema, hinchazón de piel recurrente y dolor abdominal
Las extremidades cutáneas son los sitios más frecuentes de afectación, aunque la cara, los genitales, el tronco y el cuello también pueden verse afectados.
Aunque no es frecuente que se presente individualmente, el edema de la laringe, faringe, úvula o paladar blando se puede notar cuando los pacientes están supervisados durante períodos prolongados (y puede estar asociado con dificultad respiratoria).
Nuestro sistema da advertencias, una voz más profunda, ronquera, afonía y disnea son señales importantes.
El edema de las partes blandas del paladar inducido por el ronquido recurrente ha sido reportado y asociado con disnea severa.
La afectación aislada de la lengua es infrecuente.
La afectación de la piel y las mucosas puede causar agrandamientos que pueden medir varios centímetros de diámetro.
Aunque el dolor es inusual, la picazón es común y el eritema puede ser presente. La ampliación normalmente se resuelve en 24 a 72 horas A diferencia de las variantes hereditarias, el angioedema alérgico, adquirido y asociado a inhibidores de la ECA demuestra una implicación significativa del la cabeza y el cuello, como la cara, los labios, la lengua, la planta del boca, faringe y laringe.
El riesgo de angioedema asociado con los inhibidores de la ECA es significativamente mayor en negros (de tres a cuatro veces la de otras razas), y este patrón es el tipo más frecuentemente encontrado por profesionales de la salud bucal
Diagnóstico
En los casos de que la causa sea alérgica, el diagnóstico de angioedema a menudo se realiza a partir de la presentación clínica en conjunción con el estímulo antigénico conocido.
Cuando ocurren múltiples exposiciones antigénicas, el diagnóstico de el agente ofensor puede ser difícil e involucra revisar la dieta diaria del paciente y pruebas antigénicas.
Aquellos pacientes cuyas condiciones no se pueden relacionar debe evaluarse la presencia de C1-INH funcional adecuado. En los tipos hereditarios, ambas formas exhiben niveles normales de C1 y niveles disminuidos de C1-INH funcional. El tipo I demuestra una cantidad disminuida de C1-INH; tipo II exhibe niveles normales del inhibidor (pero no es funcional). Ambas formas adquiridas demuestran baja niveles de C1-INH y C1.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento del angioedema alérgico suele consistir de la terapia con antihistamínicos orales, si el ataque no se controla o si hay afectación laríngea, entonces debe administrarse epinefrina intramuscular, si la epinefrina no detiene el ataque, entonces se deben administrar corticosteroides y antihistamínicos intravenosos.
Casos de angioedema relacionados con los inhibidores de la ECA no están mediados por IgE y a menudo no responden a antihistamínicos y corticoides, puede ser necesario abrir las vías respiratorias, los pacientes afectados son mantenido bajo estrecha observación hasta que la hinchazón comienza a disminuir.
Aunque el mecanismo no está claro, algunos pacientes con edema angioneurótico relacionado con inhibidores de la ECA han respondido al concentrado de C1-INH, los pacientes que experimentan angioedema asociados en este clase de medicamentos “inhibidores de la ECA” deben evitarlos, y sus médicos deben considerar estrategias alternativas de manejo de la hipertensión.
Los bloqueadores de los receptores de angiotensina II no parecen ser alternativas seguras, aquellos casos relacionados con la deficiencia de C1-INH no responde a la terapia con antihistamínicos, corticosteroides o adrenérgicos.
La intubación y la traqueotomía pueden ser necesario para la afectación laríngea, el plasma fresco liofilizado se ha utilizado ; sin embargo, algunos investigadores no recomiendan su uso porque existe riesgo de transmisión de infecciones, y reemplaza no solo a C1-INH sino también potencialmente dañino C1 esterasa, C1, C2 y C4.
Los concentrados de C1-INH y fármacos inhibidores de la esterasa (aprotinina o ácido tranexámico) son los tratamientos de opción para ataques agudos.
Porque los ataques agudos de angioedema hereditario no sólo son desagradables sino también potencialmente mortales, la prevención es primordial.
Los pacientes deben evitar la actividad física violenta y traumatismos.
Se recomienda profilaxis médica antes de cualquier procedimiento dental o quirúrgico.
Todos los pacientes deben llevar tarjetas de advertencia médica que indiquen el diagnóstico y lista de precauciones elementales.
Profilaxis para la deficiencia de C1-INH se recomienda en pacientes que tienen más de tres ataques por año. Andrógenos inducir la síntesis hepática de C1-INH, y cualquiera de los se utilizan andrógenos atenuados (danazol o estanozolol) tanto para las formas hereditarias como para el tipo adquirido que se relaciona con trastornos linfoproliferativos. los El tipo autoinmune adquirido se previene mejor a través de el uso de corticosteroides
Citas:
Neville, B. W., Damm, D. D., Allen, C. M., & Bouquot, J. E. (2008). Oral and Maxillofacial Pathology;Neville, Oral and Maxillofacial Pathology. En ANGIOEDEMA (ANGIONEUROTIC EDEMA; QUINCKE’S DISEASE) (3.a ed., pp. 356–358). W B Saunders Co.
