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Desde que Wiesenfeld lo introdujo en 1985, la Granulomatosis orofacial se ha convertido en un problema bien aceptado y el termino ha unificado a una variedad de presentaciones clínicas que, en la biopsia revelan la presencia de una inflamación inespecífica granulomatosa.
Las condiciones previamente designadas como Síndrome de Melkersson-Rosenthal y Queilitis granulomatosa de Miescher son subconjuntos de granulomatosis orofacial, y ninguno representa una enfermedad específica.
El trastorno es algo análogo a la estomatitis aftosa, en la que la causa es idiopática pero parece representar una reacción inmunitaria anormal, algunas veces se observan lesiones orales idénticas a las granulomatosis idiopáticas orofaciales pero representan una reacción secundaria a uno o más de una variedad de factores.
En la tabla enumera enfermedades sistémicas que pueden simular a la granulomatosis orofacial.
| Causa sistémica | Procedimiento de selección preliminar |
|---|---|
| Enfermedad granulomatosa crónica | Prueba de reducción de tetrazolio con nitroazul de neutrófilos (realizar si hay antecedentes médicos de infecciones) |
| Enfermedad de Crohn | Evaluación hematológica para observar una malabsorción gastrointestinal (por ejemplo, albúmina baja, recuento de calcio, folato, hierro y glóbulos rojos; velocidad de sedimentación globular elevada) o gammagrafía de leucocitos usando 99mTc-HMPAO (hexametilpropilen amina oxima); si la prueba inicial es positiva, luego recomendar esofagogastroduodenoscopia, ileocolonoscopia y radiografías de intestino delgado |
| Tuberculosis | Prueba cutánea y radiografía de tórax (tinción negativa para bacterias acidorresistentes [AFB] en la biopsia) la muestra no descarta una infección por micobacterias) |
| Sarcoidosis | Enzima convertidora de angiotensina sérica y radiografía de tórax (linfadenopatía hiliar) |
en la tabla enumera posibles locales causas
| Causa Local | Intervención |
|---|---|
| Infección oral crónica | Eliminar todos los focos orales de infección. |
| Material extraño | Los restos extraños observados en la gingivitis iatrogénica suelen ser sutiles y difíciles de asociar definitivamente con el proceso inflamatorio difuso. Si las lesiones no migran y están aisladas a la encía, luego se debe evaluar la respuesta a la escisión local de un solo foco |
| Alergia | Cosméticos, alimentos, aditivos alimentarios, saborizantes, productos de higiene bucal (p. ej., pasta de dientes, enjuagues) y metales de restauración dental han sido implicados. Prueba de parche (es decir, contacto serie estándar de dermatitis con batería oral) o la dieta, la eliminación puede descubrir el antígeno agresor. |
Aunque muchos investigadores han presentado evidencia de que la respuesta inmune parece secundaria a un estímulo antigénico crónico, lo más probable es que la patología tiene numerosos factores desencadenantes.
La mayoría de los pacientes son adultos; sin embargo, el proceso puede ocurrir a cualquier edad, cuando se observa en niños y adultos menores de 30 años, algunos investigadores han encontrado una mayor asociación con un proceso inflamatorio gastrointestinal asintomático esta es la enfermedad de Crohn y posiblemente puede estar asociado con un desencadenante dietético.
Una respuesta positiva se ha visto en pacientes que mantienen una dieta libre de dos alérgenos alimentarios comunes, canela y benzoato.
Las pruebas de alergia y al restringir algunos alimentos de la dieta demostró ser beneficiosa. Debido a que las características clínicas e histopatológicas de la granulomatosis orofacial pueden ser producidas por una variedad de causas subyacentes, este diagnóstico es el comienzo, no el final, de la evaluación del paciente.
Después del diagnóstico inicial, el paciente debe ser evaluado por varios problemas sistémicos enfermedades y procesos locales (cuadros anteriores) que pueden ser responsables de lesiones orales similares.
Características clínicas
La presentación clínica de la granulomatosis orofacial es altamente variable, el sitio de afectación más frecuente son los labios, los tejidos labiales muestran una hinchazón persistente no dolorosa que puede involucrar a uno o ambos labios.
En raras ocasiones, se encuentran vesículas superficiales de color ámbar, que se asemejan a los linfangiomas, cuando estos signos se combinan con parálisis facial y lengua fisurada, la presentación clínica se denomina Síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Si la afectación solo se presenta en los labios se llama Queilitis granulomatosa (de Miescher). Algunos consideran Queilitis granulomatosa una forma oligosintomática de síndrome de Melkersson-Rosenthal, pero parece mejor incluir todos estos bajo el término Granulomatosis orofacial. Además del edema labial, puede verse hinchazón de otras partes de la cara y linfadenopatía cervical esta condición rara vez se ha notado.
Los sitios intraorales también pueden verse afectados y las lesiones predominantes son edema, úlceras y pápulas. La lengua puede desarrollar fisuras, edema, parestesia, erosiones o alteración del gusto. La encía puede desarrollar hinchazón, eritema, dolor o erosiones. La mucosa bucal a menudo exhibe una apariencia de empedrado de edema mucosa o áreas focales de agrandamiento de la submucosa.
Pueden presentarse pliegues hiperplásicos lineales en la mucosa bucal, con ulceraciones lineales en la base de estos pliegues, el paladar puede tener pápulas o grandes áreas de tejido hiperplásico.
Diagnóstico
El diagnóstico inicial de granulomatosis orofacial se confirma con resultados de exámenes histopatológicos de inflamación granulomatosa que se asocia con tinciones negativas especiales para organismos y material extraño.
Con base en los hallazgos clínicos e histológicos, una o más condiciones pueden tener que ser consideradas en el diagnóstico diferencial.
Tratamiento y pronostico
El primer objetivo del tratamiento debe ser el descubrimiento de la causa iniciadora, aunque esto puede ser difícil porque el desencadenante a menudo es escurridizo.
En niños y adultos jóvenes, la búsqueda de un alérgeno dietético o un asociación con una enfermedad gastrointestinal subyacente debería ser considerado, pueden intentarse medidas locales para resolver las manifestaciones clínicas pero son muy comunes las recurrencias.
Las lesiones individuales han sido tratadas con una variedad de intervenciones, con resultados variables.
En forma tópica o intralesional corticosteroides, radioterapia, salazosulfapiridina (sulfasalazina), sulfato de hidroxicloroquina, azatioprina, ciclosporina A, metotrexato, danazol, dapsona, antagonistas del TNF α (infliximab, talidomida), clofazimina, metronidazol y muchos otros antibióticos han sido probados.
Actualmente, la mayoría de los investigadores administran triamcinolona intralesional de liberación retardada de alta concentración para controlar la progresión de esta enfermedad.
De las alternativas, clofazimina (agente antileproso con propiedades antigranulomatosas) se menciona con más frecuencia como la segunda opción después de los corticosteroides. Debido a la variabilidad natural de la progresión de la enfermedad y la aparición de remisiones espontáneas, las terapias son difíciles de evaluar.
En ausencia de respuesta a otros tratamientos, algunos han utilizado el recontorneado quirúrgico, pero conlleva un riesgo considerable de recurrencia y rara vez parece estar justificado.
Después de la escisión, algunos médicos recomiendan esteroides intralesionales para retardar recurrencias
El pronóstico es muy variable, ninguna terapia ha sido la “bala de plata” en la resolución de las lesiones individuales. En algunos casos, las lesiones se resuelven espontáneamente, con o sin terapia; en otros, continúan progresar a pesar de una miríada de intentos terapéuticos para detener la progresión. El subconjunto “afortunado” de pacientes incluye a aquellos que han encontrado una causalidad iniciadora y han resuelto sus problemas mediante la exclusión de el agente agresor.
Citas bibliograficas:
Neville, B. W., Damm, D. D., Allen, C. M., & Bouquot, J. E. (2008d). OROFACIAL GRANULOMATOSIS. En Oral and Maxillofacial Pathology;Neville, Oral and Maxillofacial Pathology (3.a ed., pp. 341–345). W B Saunders Co.
